Markering

Uitgangsvraag

Hoe kan markering bijdragen aan tijdige herkenning van de palliatieve fase bij mensen met een verstandelijke beperking? 

Methode: consensus-based

Aanbevelingen

• Signaleer en verwoord tijdig achteruitgang in functioneren of toenemende kwetsbaarheid. Kennis over het levensverhaal van de cliënt kan helpend zijn om kwetsbaarheid te kunnen volgen.
• Houd als (huis)arts rekening met de vroegtijdige (tot 15 jaar eerder) veroudering van mensen met een verstandelijke beperking en daarmee gepaard gaande palliatieve fase.
• Houd als (huis)arts rekening met het feit dat bij sommige cliënten met een verstandelijke beperking de palliatieve fase al in de kinderjaren kan starten en jarenlang kan duren (bijvoorbeeld mensen met stofwisselingsziekten, ernstig meervoudig beperkte cliënten).
• Markeren is het met arts en betrokkenen besluiten dat een cliënt in de palliatieve fase terecht komt; het is de start van de palliatieve fase. Dit besluit wordt bij voorkeur genomen met de cliënt samen. Als dit niet mogelijk is, kan een (wettelijk) vertegenwoordiger namens de cliënt optreden.
• Maak als medewerker gebruik van de verschillende beschikbare methoden en hulpmiddelen (zie onderdeel Instrumenten bij Overwegingen) voor de markering van de palliatieve fase als inventarisatie om met elkaar en arts (verstandelijk gehandicapten) in gesprek te gaan. Bij moeite met het duiden van het al dan niet beginnen van de palliatieve fase kunnen deze instrumenten ook behulpzaam zijn voor (huis)artsen.
• Raadpleeg zo nodig Consulenten Palliatieve Zorg die in dit proces van de palliatieve fase kunnen ondersteunen.
• Scholing en coaching van medewerkers op het gebied van palliatieve zorg voor mensen met een verstandelijke beperking kan bijdragen aan tijdige markering.

Voor deze uitgangsvraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht.

Inleiding

De palliatieve fase wordt gedefinieerd als de fase vanaf het moment dat duidelijk wordt dat genezing niet (meer) mogelijk is tot aan het moment van overlijden. In de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking wordt veel gewerkt met onzekerheden en zonder harde diagnoses. Hierdoor is het vaak moeilijk om duidelijk aan te geven wanneer er sprake is van de palliatieve fase. De patiënt kan in deze fase terechtkomen door progressie van de aandoening die hij heeft in samenhang met de (oorzaak van) de verstandelijke beperking of doordat een nieuwe aandoening is ontstaan. Indien er sprake is van een nieuwe aandoening is het begin van de palliatieve fase vaak duidelijker te markeren. Als er sprake is van progressie van de aandoening in samenhang met (oorzaak van) de verstandelijke beperking, kan de palliatieve fase weken, maanden, maar ook jaren duren. Dit laatste wordt bijvoorbeeld gezien bij mensen met ernstige meervoudige beperkingen en niet-behandelbare stofwisselingsziekten. In de knelpuntenanalyse geven zorgprofessionals aan dat er nog onvoldoende wordt gemarkeerd, waardoor palliatieve zorg soms pas in de allerlaatste fase wordt ingezet en bijvoorbeeld niet wordt overwogen of medicatie kan worden gestaakt. Er is nog weinig sprake van pro-actieve zorgplanning (ACP), zie module ACP. Ook naasten gaven aan dat het voor hen niet duidelijk is/was wanneer de palliatieve fase ingaat. Waar cliënten hun medische zorg krijgen van een huisarts arts verstandelijk gehandicapten of paramedici en begeleiders zijn signalering en markering nog lastiger. 

Markering

Markering wordt in dit hoofdstuk beschouwd als de start van de palliatieve fase. De vraag wanneer in een ziekteproces de palliatieve fase start, is niet in het algemeen te beantwoorden. Dat hangt onder andere af van het ziekte- en /of verouderingsproces, het stadium van die ziekte en de mate van kwetsbaarheid. In ieder geval is er sprake van de palliatieve fase wanneer iemand ziek is en er geen genezing meer mogelijk is. Bij mensen met een verstandelijke beperking is er vaak al op jonge leeftijd sprake van comorbiditeit, waardoor het niet altijd duidelijk is dat iemand al in een palliatieve fase terecht is gekomen. Zorgverleners kunnen verrast zijn wanneer de cliënt met een verstandelijke beperking onverwacht komt te overlijden.

Er kan sprake zijn van de palliatieve fase bij:

• Mensen met ernstige meervoudige beperkingen;
• Syndromen die gekenmerkt worden door een progressief beeld van achteruitgang op (relatief) jonge leeftijd, bijvoorbeeld stofwisselingsstoornissen;
• Levensbedreigende somatische aandoeningen (bijvoorbeeld kanker, COPD, hartfalen);
• Neurodegeneratieve aandoeningen (bijvoorbeeld dementie, Parkinson);
• Veroudering met comorbiditeit (toenemende kwetsbaarheid).

Markering van de palliatieve fase wordt bij mensen met een verstandelijke beperking bemoeilijkt doordat zij een ander lichaamsbewustzijn hebben. Ze hebben moeite met het aangeven van pijn en andere lichamelijke klachten door beperkte verstandelijke vermogens en beperkingen in communicatie. Zij kunnen pijn en lichamelijke klachten uiten door verandering van gedrag (agressief of teruggetrokken), verandering van stemming en/of dagelijks functioneren of alleen via gezichtsuitdrukkingen. Hun uiting van lichamelijke klachten kan daardoor ten onrechte worden toegeschreven aan de verstandelijke beperking (diagnostic overshadowing). Ook komt het voor dat zij op een andere plek pijn aangeven dan waar de pijn daadwerkelijk gelokaliseerd is (De Knegt 2015). Gebruikelijke gevalideerde meetinstrumenten zijn niet ontworpen voor mensen met een verstandelijke beperking, waardoor het lastig is de waarde in te schatten (zie hoofdstuk meetinstrumenten). Daarbij zijn er grote verschillen binnen de groep mensen met een verstandelijke beperking: bij mensen met een (zeer) ernstige verstandelijke beperking is het achterhalen van pijn en andere lichamelijke ongemakken vaak erg lastig, terwijl mensen met een lichte verstandelijke beperking doorgaans beter in staat zijn om zelf aan te geven wat hen mankeert. Dit alles maakt het lastig om bij mensen met een verstandelijke beperking klachten en symptomen betrouwbaar in beeld te krijgen. Daardoor kan er vertraging ontstaan in het herkennen van een nieuw ontstane ziekte of verergering van een bestaande ziekte. Veel zorgverleners van mensen met een verstandelijke beperking zijn agogisch opgeleid, zij hebben in hun vooropleiding weinig tot geen kennis opgedaan over het herkennen van signalen van ziekte of achteruitgang. Door al deze factoren wordt de palliatieve fase vaak niet tijdig gesignaleerd of helemaal gemist. 

Doelen van markering

• Overgaan van ziektegerichte behandeling naar symptoomgerichte behandeling. Bij mensen met een verstandelijke beperking betekent dit vaak het loslaten van ontwikkelingsgerichte doelen en richten op wat voor de cliënt kwaliteit van leven is in het licht van de verkorte levensverwachting;
• Ervoor zorgen dat de waarden, wensen en behoeften van de cliënt bekend zijn bij de start van de palliatieve fase is het van belang deze tijdig te markeren (IKNL, z.j.), zie module Advance Care Planning; 
• Cliënt en familie tijdig meenemen in het proces van achteruitgang en uiteindelijk overlijden, en signaleren of huidige woonplek passend is in het geval van verdere achteruitgang; 
• Aandacht voor behoeften en voorkeuren van cliënt en naasten, wat is voor hen belangrijk en wat willen zij nog doen, wanneer de tijd van leven beperkt blijkt te zijn; 
• Voorkomen van crisissituaties.

Achteruitgang

Achteruitgang kan op verschillende manieren plaatsvinden. Er kan sprake zijn van een plotselinge, snelle achteruitgang (bijvoorbeeld in de laatste fase van kanker) of een geleidelijke achteruitgang met periodiek een ernstige verslechtering, waarna weer (deels) herstel optreedt (hartfalen COPD). Ook kan sprake zijn van een langdurige, geleidelijk achteruitgang. Dit wordt veel gezien bij mensen met een verstandelijke beperking en begint vaak al op een relatief jongere leeftijd t.o.v. de normale populatie (GOUD-studie). Met name bij deze laatste groep is het tijdig markeren lastig. 

In onderstaand figuur is een en ander grafisch toegelicht. 
Figuur 2: Ziektetrajecten naar functioneren en tijd [Murray 2005]

Vrijmoeth [2018] stelt dat identificeren (ofwel markeren) van mensen met een verstandelijke beperking die behoefte hebben aan palliatieve zorg meestal het resultaat is van een opeenstapeling van meerdere signalen uit meerdere bronnen die leiden tot groeiend bewustzijn, waarbij na verloop van tijd conclusie wordt getrokken dat de cliënt niet meer zal terugkomen op uitgangsniveau, maar dat sprake is van onomkeerbare achteruitgang en uiteindelijk overlijden. 

Factoren die een aanleiding kunnen vormen om over te gaan tot markering van de palliatieve fase (of dit te onderzoeken) als (nog) geen sprake is van een levensbedreigende aandoening:

• EMB
• Hoge leeftijd
• 40-50j en ouderdom gerelateerd syndroom zoals Down (zie module Syndroomspecifieke kenmerken in de palliatieve fase)
• Hoge kwetsbaarheid (Kwetsbaarheidsindex)
• Dementie
• Frequenter ziekenhuisbezoek in de laatste 6 maanden (t.o.v. daarvoor)
• Bespreken van NRNB

Instrumenten

Wat kan helpen om een veranderende situatie tijdig te herkennen is kennis van de cliënt, nietpluis gevoel, eerdere ervaringen met en kennis van palliatieve zorg. De VB-kwetsbaarheidsindex, surprise question (Zou het mij verbazen als deze patiënt binnen de komende twaalf maanden komt te overlijden?) en de vragenlijst PALLI kunnen hierbij als hulpmiddelen worden gebruikt, evenals multidisciplinair overleg en informatie van familie/verwanten inwinnen.

Kwetsbaarheidsindex

Kwetsbaarheidsindex

De Academische Werkplaats GOUD (Gezond OUD met een verstandelijke beperking) heeft een kwetsbaarheidsindex ontwikkeld: de VB-Kwetsbaarheidsindex [Evenhuis 2014]. De VB-kwetsbaarheidsindex bestaat uit 51 items, bedoeld om een inschatting te maken van de kwetsbaarheid van volwassenen met een verstandelijke beperking. De VB-Kwetsbaarheidsindex is valide voor afname in het dagelijks functioneren, afname in mobiliteit, toename in medicatiegebruik, toename in zorgbehoefte en hoger risico op overlijden, zie ook [Palliatief Team Waardeland, 2017; 2017]. Om de VB-Kwetsbaarheidsindex handzaam te kunnen gebruiken in de praktijk is een korte versie met 17 items ontwikkeld [Schoufour 2013].

Niet pluis gevoel

Een medewerker of familielid kan een ‘niet pluis’-gevoel hebben bij een cliënt die niet of nauwelijks kan aangeven waar hij/zij last van heeft. Dit ‘onderbuikgevoel’ kan reden zijn om verder onderzoek te (laten) doen. Frequent komt het voor dat er niet of onvoldoende wordt geluisterd naar het ‘niet pluis’-gevoel, met gevolg dat de markering wordt gemist.  
Dit is verder uitgewerkt in de Multidisciplinaire richtlijn voor Signaleren van lichamelijke problemen bij mensen met een verstandelijke beperking [Thijssen 2015]. 

Surprise Question

De Surprise Question (verrassingsvraag) is de vraag die wordt genoemd in het Kwaliteitskader: “Zou u verbaasd zijn als deze cliënt binnen één jaar zou overlijden?”. Deze vraag zou (mogelijk) kunnen bijdragen in situaties waarin geen andere heldere markeerpunten spelen. Bij bijvoorbeeld bekende aandoening zoals hartfalen of dementie is er al richting (en die richting kan ook zijn dat er geen helderheid te geven is over verwachte termijnen). 

PALLI-vragenlijst 

PALliatieve zorg Leren Identificeren (PALLI) is een vragenlijst met 39 vragen over veranderingen in de afgelopen drie maanden (Vrijmoeth et al., 2018). Het is ontworpen als hulpmiddel voor markering van de palliatieve fase bij mensen met een verstandelijke beperking van alle niveaus. Het is ontwikkeld in het Erasmus MC en Radboudumc met als doel valide, betrouwbaar, haalbaar en toepasbaar te zijn in de praktijk. De vragen worden beantwoord met ‘ja’, ‘nee’ en ‘?’ en gaan over lichamelijke problemen, functioneren, kenmerkend gedrag, uitspraken over het levenseinde, symptomen (lichamelijk, cognitief, emotioneel), kwetsbaarheid, ziekte en prognose. De surprise question is opgenomen in PALLI.

SPICT

De Supportive and Palliative Care Indicators Tool (SPICT) is een handreiking om personen te identificeren die een verhoogd risico hebben op achteruitgang van hun gezondheid. Het bestaat uit drie onderdelen: 1. bepalen met zeven algemene indicatoren of er sprake is van slechte of achteruitgaande gezondheid; 2. klinische indicatoren van één of meer gevorderde ziekten; 3. inventarisatie van huidige zorg en toekomstige zorgplanning. SPICT is ontworpen voor de eerstelijnszorg. In de huisartsenpraktijk kunnen patiënten geïdentificeerd worden voor toepassing van SPICT met ICPC-codes.

MDO

Een Multi Disciplinair Overleg (MDO) met cliënt, vertegenwoordiger, professionals is een voorwaarde om het begin van de palliatieve fase te signaleren, markeren en benoemen. 

Het onderstaande model is geen protocol, maar biedt een overzicht van de hulpmiddelen en zet de te nemen stappen naar markering in verhouding tot elkaar. Zowel niet-pluis-gevoel als indicatoren voor kwetsbaarheid kunnen aanleiding geven voor besluitvorming in een MDO over palliatieve zorgbeleid. Bij twijfel kan een instrument als PALLI, surprise question of SPICT hulp bieden.

Markering is cruciaal voor aansluiting bij ziektespecifieke zorgstandaarden en richtlijnen. Juist het onzekere beloop van ernstige stadia van aandoeningen als COPD en hartfalen, maakt het noodzakelijk dat het beleid wordt bijgesteld bij iedere nieuwe complicatie of bij tekenen van toename van de ziektesymptomen. Bij mensen met een verstandelijke beperking is het door hun ziektebeeld/syndroom soms moeilijk te herkennen of en wanneer een palliatieve fase kan worden gemarkeerd. Hierdoor ontstaat het risico dat palliatieve zorg te laat wordt ingezet of soms zelfs helemaal niet geboden, terwijl dit wel nodig was geweest.

Kwaliteit van bewijs

Er is geen literatuur gevonden die het effect van markeren van de palliatieve fase bij mensen met een  verstandelijke beperking aantoont. 

Cliëntperspectief

Vanuit cliëntperspectief is tijdige markering voor cliënt en diens systeem belangrijk. Dit geeft duidelijkheid en erkenning voor de cliënt (en zijn systeem), wat er aan de hand is, wat het perspectief is en welke keuzes er gemaakt moeten en kunnen worden. 

Ook is het belangrijk dat ‘alle neuzen dezelfde kant op staan’, dat iedereen doet wat er is afgesproken. Tot slot is ruimte voor regie van cliënt (en zijn systeem) van belang dat deze zich gezien, gehoord en erkend voelt. Bij mensen met VB is een op hen afgestemde communicatie daarvoor van groot belang (zie module Communicatie over de levensbedreigende ziekte en het verloop daarvan tijdens de palliatieve fase). 

Professioneel perspectief

Vroegtijdige markering van de palliatieve fase komt de ondersteuning van de cliënt alleen maar ten goede. Het is aan te raden om medewerkers de nodige kennis en handvatten mee te geven over zorg en verzorging. Scholing of training over palliatieve zorg is daarbij essentieel. Markering is de eerste stap in de palliatieve zorg. Hierna kan het team geschoold worden en kan palliatieve zorg worden geboden. Multidisciplinaire afstemming is noodzakelijk bij de markering, om vanuit verschillende perspectieven de (steeds veranderende) situatie van de cliënt te bekijken.

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid 

Het markeren van een palliatieve fase is noodzakelijk om goede ondersteuning te kunnen geven aan iemand die (ernstig) ziek of ernstig kwetsbaar is en niet meer beter kan worden. De kwaliteit van bestaan wordt verhoogd en de zorgverlening kan beter worden aangepast aan de ondersteuningsbehoeften van betrokken cliënt en diens naasten.  

Omdat het bij mensen met een verstandelijke beperking niet altijd duidelijk is of er sprake is van een palliatieve fase, wordt markering ervan nog wel eens gemist. Dan zal palliatieve zorg te laat of helemaal niet worden geboden. 

Op het moment dat een palliatieve fase wel tijdig wordt gemarkeerd, kan de ondersteuning worden aangepast aan de ondersteuningsvragen. Hierdoor zal er (nog) persoonsgerichtere ondersteuning worden geboden in de laatste fase van het leven. Dit komt de kwaliteit van bestaan ten goede. 

Balans van gewenste en ongewenste effecten

In de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking zijn begeleiders vaak lange tijd aan een cliënt verbonden; soms enkele tientallen jaren. Hierdoor wordt de zorg persoonlijk en verhouden begeleiders zich vaak tot de cliënt als familie, zeker in die gevallen waar de biologische familie op de achtergrond aanwezig is. Hierdoor is het intreden van de palliatieve fase na markering voor veel begeleiders zwaar en raakt hen persoonlijk. Aandacht voor dit neveneffect van markering is belangrijk en adequate zorg voor de zorgenden is noodzakelijk.

Rationale voor de aanbeveling

Ieder mens heeft recht op een goede kwaliteit van bestaan, ook in de laatste levensfase, met de ondersteuning die hij nodig heeft. Het is daarom noodzakelijk dat tijdige markering van de palliatieve fase plaatsvindt. De omgeving moet hiertoe voldoende sensitief zijn en te worden uitgerust met voor de cliënt/systeem passende voorwaarden. Scholing van medewerkers kan hieraan bijdragen. Voor de markering van de palliatieve fase zijn verschillende methoden en meetinstrumenten beschikbaar. Daarnaast kunnen Consulenten Palliatieve Zorg ondersteunend zijn in het proces van de palliatieve fase.