Delier

Uitgangsvraag

Op welke wijze dient delier bij cliënten met een verstandelijke beperking in de palliatieve fase te worden behandeld?

Methode: evidence-based en consensus-based

Aanbevelingen

• Wees ervan bewust dat mensen met een verstandelijke beperking een verhoogd risico hebben op een delier, dit betekent dat het tijdig herkennen en behandelen van een delier een belangrijk aandachtspunt is in de palliatieve fase.
• Wees alert op een delier bij een onbegrepen verandering van gedrag, zeker bij onderliggende somatische aandoening(en) (bijv. infectie, blaasretentie, obstipatie). Juist omdat een delier moeilijk te herkennen is bij mensen met een verstandelijke beperking.
• Gebruik de Delirium Observation Screening Scale (DOS) als screeningsinstrument bij vermoeden van een delier.
• Gebruik de Delier-O-Meter (DOM) om het beloop van een delier of het effect van een interventie in kaart te brengen.
• Geef goede voorlichting en heb extra aandacht voor niet-medicamenteuze adviezen bij de aanpak van een delier bij mensen met een verstandelijke beperking.
• Heb aandacht voor (tijdig) saneren van medicatie. Polyfarmacie komt veel voor bij een verstandelijke beperking en (te) hoog gedoseerde (psycho)farmaca kunnen een delier uitlokken of versterken. 
• Behandel een delier conform de richtlijn Delier in de palliatieve fase, een hogere dosering haloperidol kan nodig zijn, bijvoorbeeld bij gebruik van hoge doses psychofarmaca en verslaving.

Inleiding

Een delier is een uiting van een acute diffuse cerebrale ontregeling en is meestal multifactorieel bepaald. Het ontstaat door een disbalans van neurotransmitters, met name te weinig acetylcholine en (relatief) te veel dopamine. Dit vormt de basis voor het gebruik van dopamine-antagonisten bij de medicamenteuze behandeling van het delier. Een delier wordt veroorzaakt door een somatische aandoening of (onttrekking van) medicatie. Ook in de palliatieve fase is het van belang om te zoeken naar een onderliggende aandoening, omdat deze behandelbaar kan zijn.

Mensen met een verstandelijke beperking hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van delier, omdat de predisponerende factor pre-existente cognitieve stoornissen altijd aanwezig is en visus- en gehoorstoornissen en stoornissen in de activiteiten van het dagelijks leven (ADL) bij mensen met een verstandelijke beperking veel vaker voorkomen dan in de algemene populatie. Ook een aantal uitlokkende factoren komt vaker voor bij mensen met een verstandelijke beperking. Ze hebben vaker infecties, obstipatie en urineretentie en er is vaker sprake van polyfarmacie en verslaving (zie onderstaande tabel 'Predisponerende en precipiterende factoren').

Tabel 1 Predisponerende en precipiterende factoren

Tests specifiek ontwikkeld voor personen met verstandelijke beperking

Confusion Assessment Method (CAM)

Morandi et al. includeerden twee studies die het CAM-instrument valideerden in een populatie met ook demente cliënten [Morandi 2012]. Eén studie rapporteerde een sensitiviteit van 94-100% en een specificiteit van 90-95%, maar deze cijfers waren niet specifiek voor een demente populatie. Een tweede studie valideerde de Duitse versie van het CAM-instrument in een populatie met 85% demente cliënten. Deze studie vond een sensitiviteit van 77% en een specificiteit van 96-100% [Morandi 2012]. De et al. includeerden aanvullend nog drie andere validatiestudies [De 2015]. Eén studie (met 50% demente cliënten) vond een sensitiviteit van 87% en een specificiteit van 100% voor de Spaanse versie van het CAM-instrument in de subpopulatie van demente cliënten. De interbeoordelaarsbetrouwbaarheid was goed (kappa=0,89). Een tweede studie vond een sensitiviteit van 90% en een specificiteit van 96%. De derde studie werd uitgevoerd op een spoedgevallendienst. De sensitiviteit bedroeg 96% en de specificiteit 84% in de subgroep van cliënten met dementie. Ook deze studie vond een goede interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (kappa=0,91).
Hendry et al. vonden een sensitiviteit van 70% en een specificiteit van 91% voor een verkorte versie van het CAM-instrument [Hendry 2016]. Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd.
Teale et al. rapporteerden een goede interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (kappa=0,80) [Teale 2018].

Confusion Assessment Method for the Intensive Care Unit (CAM-ICU)

Morandi et al. includeerden drie studies die het CAM-ICU-instrument valideerden in een populatie met een beperkt aantal demente cliënten [Morandi 2012]. De sensitiviteit varieerde in twee studies van 98% tot 100% en de specificiteit van 3% tot 100%. In een derde studie met cliënten gehospitaliseerd in een stroke-unit (met 32% demente cliënten) werd een sensitiviteit van 76% en een specificiteit van 98% gevonden [Morandi 2012].
De et al. vonden nog één studie die een slechte overeenkomst rapporteerde tussen de CAM-ICU score en de referentiestandaard (DSM IV) [De 2015]. Cijfers werden echter niet gerapporteerd.

Delier Rating Scale (DRS)

Morandi et al. includeerden één studie die het DRS-instrument valideerden in een populatie met 27% demente cliënten [Morandi 2012]. De sensitiviteit was 94% en de specificiteit 82% bij een afkappunt van 10.
De et al. includeerden aanvullend nog twee andere validatiestudies [De 2015]. Eén studie (met 15% dementen) vond bij een afkappunt van 10 een sensitiviteit van 82% en een specificiteit van 94% en bij een afkappunt van 8 een sensitiviteit van 90% en een specificiteit van 82%. De interbeoordelaarsbetrouwbaarheid in deze studie was hoog (ICC=0,91). Een tweede studie vond eveneens een hoge interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (ICC=0,97) [De 2015].
De et al. includeerden ook drie studies die het DRS-R-98 instrument valideerden [De 2015]. Eén studie (met 40% dementen) vond een sensitiviteit van 59% en een specificiteit van 67% in de subgroep van demente cliënten. De interbeoordelaarsbetrouwbaarheid in deze studie was hoog (ICC=0,92). Een tweede studie (met 19% dementen) vond bij een afkappunt van 15,25 een sensitiviteit van 92% en een specificiteit van 93% voor de totaalscore. Ook deze studie toonde een hoge interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (ICC=0,98-0,99). Een derde studie (met 43% dementen) vond bij een afkappunt van 17,75 een sensitiviteit van 75% en een specificiteit van 71% voor de totaalscore.

Cognitive Test for Delier (CTD)

Morandi et al. includeerden één studie die het CTD-instrument valideerden in een populatie met 25% demente cliënten [Morandi 2012]. De sensitiviteit was 100% en de specificiteit 95%. 

Elektro-encefalografie (EEG)

Morandi et al. includeerden één studie die het EEG valideerden in een populatie van demente cliënten [Morandi 2012]. De sensitiviteit was 96-100% en de specificiteit 77%.

Short-Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ)

Morandi et al. en De et al. includeerden één studie die het SPMSQ-instrument valideerde in een populatie met 12% demente cliënten [Morandi 2012, De 2015]. De sensitiviteit varieerde tussen 7,3% en 98% en de specificiteit tussen 82% en 100%.

4A’s Test (4AT)

De et al. includeerden één studie die de 4A’s Test valideerden in een populatie met 32% demente cliënten [De 2015]. De sensitiviteit bedroeg 90% en de specificiteit 84%, maar aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd. De interne consistentie was goed (Cronbachs alfa=0,80).
Hendry et al. rapporteerden een sensitiviteit van 87% en een specificiteit van 70% bij een afkappunt van 4 (Hendry 2016). De AUC bedroeg 0,84. Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd.

Simple Query for Easy Evaluation of Consciousness (SQEEC)

De et al. includeerden één studie die het SQEEC-instrument valideerden in een populatie met 30% demente cliënten [De 2015]. De sensitiviteit bedroeg 83% en de specificiteit 59% in de subgroep van demente cliënten.

Digit Span Test (DST)

De et al. includeerden één studie die de DST-test valideerden in een populatie met 31% demente cliënten [De 2015]. De sensitiviteit bedroeg 58% en de specificiteit 72% vooruit en 81% en 63%, respectievelijk, achteruit. Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd.

Abbreviated Mental Test (AMT)

Hendry et al. rapporteerden een sensitiviteit van 87% en een specificiteit van 64% voor een afkappunt van 4 van de Abbreviated Mental Test (AMT-10) [Hendry 2016]. Voor een kortere versie van het instrument (AMT-4) werd een sensitiviteit van 93% en een specificiteit van 54% gevonden (afkappunt 3). De AUC bedroeg voor beide instrumenten 0,80. Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd.

Months of the year backwards (MOTYB)

Hendry et al. rapporteerden een sensitiviteit van 91% en een specificiteit van 50% voor een afkappunt van 5 van de Months of the year backwards (MOTYB) [Hendry 2016]. De AUC bedroeg 0,76. Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden niet gerapporteerd.

Single Question in Delier (SQiD)

Hendry et al. rapporteerden een sensitiviteit van 91% en een specificiteit van 61% voor de Single Question in Delier (SQiD) [Hendry 2016]. De AUC bedroeg 0,77.
De et al. vonden een tweede studie die het SQiD-instrument valideerde in een populatie met 30% demente cliënten [De 2015]. De sensitiviteit bedroeg 77% en de specificiteit 59%.
Aparte resultaten voor de subgroep van demente cliënten werden in geen van beide studies gerapporteerd.

Richmond Agitation Sedation Scale (RASS)

Morandi et al. rapporteerden een sensitiviteit van 71% en een specificiteit van 85% voor het (m)RASS-instrument bij een waarde niet gelijk aan 0 [Morandi 2016]. De specificiteit steeg incrementeel tot 96% bij een toenemende mate van verstandelijke beperking, maar dit ten koste van de sensitiviteit.

Delier Observation Screening Scale (DOSS)

Teale et al. rapporteerden een goede interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (ICC=0,71) voor de Delier Observation Screening Scale (DOSS) [Teale 2018]. In de subpopulatie van cliënten met een verstandelijke beperking bedroeg de sensitiviteit 61% en de specificiteit 71%.
De AUC bedroeg 0,66. De et al. vonden een tweede studie die het DOSS-instrument valideerden, maar het aandeel demente cliënten werd niet gerapporteerd [De 2015]. Numerieke data van deze studie werden niet gerapporteerd.

Andere instrumenten

De et al. vonden nog 10 andere instrumenten voor de beoordeling van delier, maar deze werden niet gevalideerd in een demente populatie van voldoende omvang: Memorial Delier Assessment Scale (MDAS), Nursing Delier Screening Checklist (NuDESC), Delier Detection Score (DDS), Clinical Assessment of Confusion (CAC), Delier Symptom Interview (DSI), Delier Diagnostic Tool-provisional (DDT-Pro), Delier triage screen (DTS), Intensive Care Delier Screening Checklist (ICDSC), Inter-RAI Acute Care Assessment System (vier items) en de Vigilance A Test [De 2015].

Kwaliteit van het bewijs

Er werden voornamelijk artikelen gevonden over een populatie met dementie en er werd slechts één artikel gevonden waarbij het betreffende instrument (DOSS) werd onderzocht in een populatie met verstandelijke beperking.

Diagnostiek

Een delier wordt vaak niet herkend, zeker niet als cliënten al bekend waren met (episodes van) onrust of verwardheid. Als verbale uitingen over wanen of hallucinaties ontbreken, zal een delier niet gemakkelijk worden gediagnosticeerd en zal men alleen gedragsuitingen kunnen vaststellen. Voorbeelden van gedragsuitingen bij een delier zijn: bewegingsdrang, onrustige doelloze bewegingen van benen en/of armen, verstoorde communicatie of onrustgeluiden. Soms ook juist afname van bewegingen, geen of nauwelijks contact mogelijk, stoïcijns naar één punt kijken (stil delier). Deze gedragsuitingen moeten als uiting van een delier worden beschouwd, zeker als deze zich in de terminale fase voordoen. Rapportage door meerdere zorgverleners over een langere periode (enkele dagen) kan nodig zijn bij de diagnostiek van een delier, omdat het wisselende beeld van een delier (bijvoorbeeld dag/nacht) een belangrijk kenmerk is. Het gebruik van de Delirium Observation Screening Scale (DOS) kan helpend zijn als screeningsinstrument, met de Delier-O-Meter (DOM) kan het beloop van een delier of het effect van een interventie in kaart worden gebracht. Als het delier is onderkend, moet de diagnostiek gericht worden op de mogelijke onderliggende oorzaak (zie ook tabel 1 'Predisponerende en precipiterende factoren'), denk bijvoorbeeld aan een urineweginfectie, blaasretentie of obstipatie.

Meetinstrumenten

Het gebruik van de Delier Observation Screening Scale (DOS) wordt geadviseerd als screeningsinstrument in de Pallialine richtlijn Delier en het kwaliteitskader. Het is een observationeel meetinstrument, bestaande uit 13 ja/nee vragen dat door verpleegkundigen of begeleiders kan worden ingevuld. De schaal wordt 3 keer per dag ingevuld (bijvoorbeeld een keer per dienst) om te kunnen vaststellen of er symptomen van een delier bestaan. Teale et al. rapporteerden een goede interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (ICC=0,71) [Teale 2018]. In de subpopulatie van cliënten met een verstandelijke beperking bedroeg de sensitiviteit 61% en de specificiteit 71%. De AUC bedroeg 0,66. Er zijn aanwijzingen dat de DOS een slechte diagnostische accuratesse heeft voor het detecteren van een delier bij demente cliënten [EBRO Niveau 3: B Teale 2018]. In het kwaliteitskader wordt ook de Delier-O-Meter (DOM) genoemd, dit is een verpleegkundige beoordelingsschaal voor de ernst van een delier. De schaal levert niet de diagnose delier op, maar is bedoeld om dagelijks de ernst te bepalen. Zo kan het beloop of het effect van een interventie in kaart worden gebracht. Het is een observationele lijst met 12 vragen. De DOM is niet gevalideerd voor mensen met verstandelijke beperking. Het gebruik van de Delirium Observation Screening Scale (DOS) kan helpend zijn als screeningsinstrument, met de Delier-O-Meter (DOM) kan het beloop van een delier of het effect van een interventie in kaart worden gebracht.

Behandeling

Voor de behandeling van een delier verwijzen we naar de richtlijn Delier in de palliatieve fase.
In eerste instantie is de behandeling van het delier gericht op de behandeling van de onderliggende oorzaak (zie ook tabel 1 'Predisponerende en precipiterende factoren'), maar dit is in de palliatieve fase en zeker in de terminale fase niet altijd haalbaar. Er is bij deze doelgroep vaak sprake van polyfarmacie en sommige cliënten gebruiken veel en hoog gedoseerde psychofarmaca. Onrust in de palliatieve fase kan ten onrechte worden toegeschreven aan pijn, waardoor opiaten worden gegeven of steeds opgehoogd. Mogelijk bestaat er bij een deel van de cliënten een verhoogde gevoeligheid voor opiaten. Een te hoge dosis opiaten kan een delirant beeld uitlokken of versterken. Het kritisch bekijken van de medicatielijst en zo mogelijk saneren van de medicatie is dan ook een belangrijke stap in de preventie en behandeling van een delier.

Niet-medicamenteus

Voor cliënten en zeker ook voor de naasten is een delier een angstige en mogelijk traumatische ervaring. Goede voorlichting aan cliënten en naasten over de oorzaak en het te verwachten beloop is daarom van groot belang. De niet-medicamenteuze adviezen zoals genoemd in de richtlijn Delier in de palliatieve fase zijn ook van toepassing bij mensen met een verstandelijke beperking. Extra belangrijk bij deze doelgroep:

• Aanwezigheid van voor de cliënt vertrouwde personen, zorg voor voldoende nabijheid,
• Communicatie kort en bondig, aangepast aan het niveau van de cliënten,
• Prikkelarme omgeving, creëer rust voor de cliënten en een duidelijke dagstructuur, beperk het aantal bezoekers en zorgverleners,
• Veilige omgeving, overweeg zorgvuldig de inzet van beschermende maatregelen.

Medicamenteus

Bij de symptomatische behandeling van een delier is haloperidol het middel van eerste keus, zie ook de richtlijn Delier in de palliatieve fase. Haloperidol is bij de medicamenteuze behandeling van psychotische verschijnselen of ernstige onrust bij delier eerste keuze omdat hier ruime ervaring mee is en haloperidol parenteraal toegediend kan worden. Atypische antipsychotica zijn net zo effectief als haloperidol bij behandeling van delier, maar hiermee is minder ervaring en niet alle middelen zijn parenteraal toe te dienen. Indien de cliënt al een antipsychoticum gebruikt, kan dit (tijdelijk) verhoogd of omgezet worden naar haloperidol. Het voordeel van haloperidol is dat dit ook subcutaan toegediend kan worden. De dosering moet individueel bepaald worden, bij sommige cliënten is een hogere dosering haloperidol nodig, bijvoorbeeld bij premorbide gebruik van hoge doses psychofarmaca en verslaving aan nicotine, alcohol of drugs of vanwege een mogelijk verminderde gevoeligheid voor haloperidol. In andere gevallen wordt juist lager gedoseerd, bijvoorbeeld bij (bekende) gevoeligheid voor bijwerkingen op een antipsychoticum. Bij een refractair delier in de terminale fase is palliatieve sedatie te overwegen.