Hematologische verschijnselen

Werkgroep

Katja Heitink-Polle, voorzitter
Mariska Nieuweboer
Willemien de Weerd
Saskia Gischler        
Linda Corel                
Carla Juffermans
Kim van Teunenbroek
De leden van de Kerngroep
 

Inleiding, definitie en oorzaak

Anemie en trombocytopenie als uiting van beenmerg falen zijn veelvoorkomende verschijnselen bij kinderen in de laatste levensfase ten gevolge van een maligniteit. Anemie wordt gedefinieerd als een hemoglobinegehalte lager dan de normaalwaarde voor de leeftijd. Anemie gaat vaak gepaard met klachten van moeheid, zwakte, futloosheid, matige eetlust, dyspneu, inspanningstolerantie, hartkloppingen en duizeligheid. Deze symptomen zijn vaak aspecifiek en kunnen verschillen, afhankelijk van de leeftijd van het kind. De klachten zijn vaak moeilijk te onderscheiden van klachten door andere oorzaken bij het terminale kind. 
Een trombocytopenie is gedefinieerd als aantal trombocyten < 150 x 10⁹/l. Symptomen, zoals slijmvliesbloedingen of hematomen, ontstaan over het algemeen pas bij trombocyten < 50 x 10⁹/l, spontane bloedingen bij een trombocytengetal < 20 x 10⁹/l. Een verhoogde bloedingsneiging kan naast een trombocytopenie ook veroorzaakt worden door een trombocytopathie of een tekort aan stollingsfactoren. 
Trombose, het optreden van een stolsel in een bloedvat (arterie of vene) of in het hart, als paraneoplastisch verschijnsel of ten gevolge van langdurige immobilisatie, komt in tegenstelling tot volwassenen weinig voor bij kinderen in de palliatieve fase. 

De oorzaak van anemie bij kinderen in de palliatieve fase wordt bepaald door de onderliggende ziekte. 
Anemieën kunnen worden ingedeeld in: 

• Primaire anemie ten gevolge van een structureel defect in de aanmaak van erytrocyten, leidend tot hemolyse (sikkelcelanemie, thalassemie).
• Secundaire anemie: 
  • Ten gevolge van een verminderde aanmaak (chronische ziekte, chronische nierinsufficiëntie, deficiënties door malnutritie, beenmerg falen).
  • Ten gevolge van een toegenomen afbraak of verlies (hemolyse, ten gevolge van medicatie, chronische bloeding).

Bloedingen ontstaan door:

• Trombocytopenie door:
  • een aanmaakstoornis door beenmerg falen ten gevolge van een maligniteit (of de behandeling ervan) of stapelingsziekte. 
  • een verhoogd verbruik secundair aan hypersplenisme of bij diffuus intravasale stolling.
  • trombocytopathie: een trombocytenfunctiestoornis ten gevolge van een onderliggende ziekte, bij bijvoorbeeld metabole stoornissen ten gevolge van een uremie of door medicijngebruik (aspirine). 
  • tekort aan stollingsfactoren: 
  • primair veroorzaakt door een aangeboren tekort aan stollingsfactoren (hemofilie). 
  • secundair ten gevolge van een onderliggende ziekte bijvoorbeeld leverfalen.

Trombose kan ontstaan als paraneoplastisch verschijnsel bij maligniteiten of bij langdurige immobilisatie.