Inleiding

Aanleiding

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een progressief verlopende aandoening waarbij de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de hersenen langzaam afsterven. Dit zijn de zenuwcellen die de spieren in het lichaam aansturen. Wanneer de zenuwcellen steeds minder signalen kunnen doorgeven aan de spieren leidt de ziekte tot toenemende spierzwakte. De eerste verschijnselen zijn vaak verminderde kracht in de armen of benen, of moeite met spreken, slikken of ademen. Omdat de spieren minder signalen krijgen van de zenuwcellen beginnen ze te atrofiëren. De ziekte leidt tot toenemende beperkingen in het functioneren. Als zenuwcellen volledig afgestorven zijn kunnen de hersenen de spieren niet meer aansturen en raakt de patiënt verlamd. Hoewel ALS gemiddeld drie jaar na het ontstaan van klachten tot de dood leidt, bedraagt de overlevingsduur bij ongeveer 20% van de patiënten vijf jaar of langer. De levensverwachting bij oudere patiënten en bij een bulbair debuut is korter dan bij jongere patiënten met respectievelijk een spinaal debuut van ALS.

ALS heeft een grote invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt en naasten. Het is daarom belangrijk hoge kwaliteit van zorg te leveren, waarvan kernelementen zijn vastgelegd in een richtlijn. Vanaf de diagnose ALS krijgt een patiënt palliatieve zorg: de patiënt heeft geen zicht meer op curatieve behandeling en de zorg is gericht op het begeleiden van de patiënt en naasten op lichamelijk, psychisch, sociaal en spiritueel vlak. De zorg voor mensen met ALS bestaat vooral uit symptoomgerichte palliatie (zie figuur 1).

Figuur 1. Grafische weergave van de term palliatieve zorg

De huidige richtlijn ALS dateert uit 2009 en is voornamelijk gebaseerd op consensus-based methodiek [IKNL 2009]. Na publicatie van de richtlijn uit 2009 is er veel aandacht besteed aan scholing en implementatie van de adviezen uit de richtlijn.

Enkele onderwerpen uit de richtlijn van 2009 zijn recent herzien door gerelateerde beroepsverenigingen. Dit betreft richtlijnen voor fysiotherapie, ergotherapie en logopedie voor mensen met ALS, PSMA en PLS. Daarnaast heeft het ALS Centrum veel informatie op zijn website staan en wordt deze informatie goed up-to-date gehouden.
Uit de knelpuntenanalyse bleek dat de meeste knelpunten betrekking hebben op Advance Care Planning, het herkennen en begeleiden van patiënten met cognitieve functiestoornissen en gedragsverandering, zingeving en spiritualiteit voor de patiënt en naasten en de organisatie van zorg. Daarnaast is een module over seksuele gezondheid toegevoegd. Dit onderwerp is aangedragen door de werkgroep, omdat werd gesteld dat dit vooralsnog onvoldoende aandacht krijgt.

Er is een recente richtlijn Zingeving en spiritualiteit beschikbaar [IKNL 2018]. Echter, ALS is een dermate ingrijpende en progressieve aandoening die zoveel zaken van iemands identiteit raakt, dat er specifieke ALS-gerelateerde thema’s rondom zingeving en spiritualiteit in deze richtlijn zijn opgenomen. Dit betreft een submodule over omgaan met verlies en een submodule over spraakverlamming. Geestelijke verzorging kan de patiënt en naasten ondersteunen bij hun gedachtenvorming dan wel besluitvorming rondom de dimensies van het ziekteproces. Daarbij kan begeleiding in de vorm van ‘morele counseling’ ingezet worden. De informatie in deze richtlijn kan gezien worden als aanvulling op de richtlijn zingeving en spiritualiteit.

Bovengenoemde knelpunten zijn uitgewerkt in deze richtlijn. Daarmee beschrijft de richtlijn niet alle zorg voor mensen met ALS. Hier is een overzicht opgenomen waar andere aanvullende informatie staat over zorg voor mensen met ALS.
Ook kan informatie worden gevonden op websites van relevante organisaties, zoals de patiëntenverenigingen Spierziekten Nederland en ALS Patients Connected. Een overzicht van relevante organisatie is hier gegeven.

Doel

Deze richtlijn heeft tot doel om de zorg voor mensen met ALS te verbeteren door duidelijkheid te scheppen over de wijze waarop zorg dient te worden aangeboden en hoe deze zorg dient te worden georganiseerd. Deze richtlijn draait om de vraag hoe mensen met ALS het beste worden ondersteund gelet op de vier dimensies van zorg (fysiek, psychisch, sociaal en spiritueel).

Doelpopulatie

De richtlijn beschrijft (palliatieve) zorg voor mensen met ALS, zowel in de diagnose, begeleidings- en de stervensfase. Zorg voor naasten is waar mogelijk ook benoemd, maar naasten zijn geen primaire doelgroep van deze richtlijn. De aanbevelingen uit deze richtlijn kunnen ook van toepassingen zijn bij de zorg voor patiënten met Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA) en Primaire Laterale sclerose (PLS). Echter, ALS heeft over het algemeen een progressiever beloop dan PSMA en PLS. De zorgverlener moet zodoende zelf een inschatting maken of de aanbevelingen toepasbaar zijn buiten de zorg voor mensen met ALS.

Doelgroep

Deze richtlijn is bedoeld voor neurologen, revalidatieartsen, maatschappelijk werkers/sociaal werkers gezondheidszorg, geestelijke verzorgers, beademingsartsen, verpleegkundigen, verpleegkundig specialisten, verzorgenden, physician assistants, psychologen, neuropsychologen, huisartsen, MDL-artsen, specialisten ouderengeneeskunde, longartsen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten, logopedisten, diëtisten en consulenten palliatieve zorg, vrijwilligers en hun coördinatoren die werkzaam zijn in de palliatieve en stervensfase.

Werkwijze werkgroep

In december 2019 zijn uitgangsvragen opgesteld. Daarbij is een keuze gemaakt voor de volgende onderwerpen:

• Organisatie van zorg
• Advance Care Planning
  • Cognitieve functiestoornissen en gedragsverandering
• Diagnosticeren en monitoren van cognitieve achteruitgang
• Informatieverstrekking bij cognitieve functiestoornissen en/of gedragsverandering
• Aspecten rondom zingeving en spiritualiteit
  • Omgaan met verlies
  • Spraakverlamming (dysartrie)
• Seksuele gezondheid

Vervolgens is systematisch literatuuronderzoek volgens de evidence-based methodiek verricht.
Voor ieder onderwerp werd uit de richtlijnwerkgroep een sub-werkgroep geformeerd.
De werkgroep is op 18 december 2019 voor de eerste maal bijeengekomen en heeft gedurende elf maanden gewerkt aan de tekst van de conceptrichtlijn. Alle teksten zijn tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren door de werkgroep geaccordeerd. De conceptrichtlijn is in november 2020 ter becommentariëring aangeboden aan alle voor de zorg voor mensen met ALS relevante wetenschappelijke, beroeps- en patiëntenverenigingen. Dit commentaar geeft input vanuit het veld om de kwaliteit en de toepasbaarheid van de richtlijn te optimaliseren en landelijk draagvlak voor de richtlijn te genereren.

Samenstelling van de werkgroep

Alle werkgroep- en klankbordleden zijn afgevaardigd namens wetenschappelijke, beroeps- en patiëntenverenigingen en hebben daarmee het mandaat voor hun inbreng. Bij de samenstelling van de werkgroep (zie bijlage 'samenstelling werkgroep') is geprobeerd rekening te houden met landelijke spreiding, inbreng van betrokkenen uit zowel academische als algemene ziekenhuizen/instellingen en vertegenwoordiging van de verschillende verenigingen/disciplines. Het patiëntperspectief is in samenspraak met de Patiëntenfederatie Nederland vertegenwoordigd door Spierziekte Nederland en ALS Patients Connected.