Advance Care Planning

Uitgangsvraag

Welke rol speelt Advance Care Planning (ACP) bij de zorg voor mensen met ALS?

Methode: evidence-based

Aanbevelingen

• Pas vanaf het diagnosegesprek Advance Care Planning toe bij de zorg voor mensen met ALS.
• Streef naar scholing voor alle zorgverleners van het ALS-begeleidingsteam op het gebied van Advance Care Planning en het daarbij horende communicatieproces.

Diagnosefase - aanbevelingen voor de neuroloog

• Geef na het stellen van de diagnose uitleg over de ziekte, de prognose, de te verwachten complicaties én de ondersteuning en behandeling die door het ALS-begeleidingsteam kan worden geboden.
  • Geef de informatie bij voorkeur ook schriftelijk mee.

Begeleidingsfase - aanbevelingen voor het ALS-begeleidingsteam

• Richt Advance Care Planning op de volgende manier in:
  • Evalueer tijdens ieder consult de (fysieke) conditie van de patiënt en bespreek de behandelopties en -wensen voor de actueel ervaren beperkingen.
  • Verwijs bij toename (> één keer) van symptomen naar het relevante specialisme voor tijdige kennismaking of indien nodig directe behandeling.
  • Schenk aandacht aan zowel fysieke klachten als psychosociale en existentiële problemen (zie ook Zingeving en spiritualiteit).
  • Evalueer de behandelwensen in een levensbedreigende situatie (wilsverklaring) regelmatig. Dit kan elke zes tot twaalf maanden, maar de frequentie kan worden aangepast afhankelijk van de snelheid van achteruitgang. Denk aan wensen en afspraken met betrekking tot reanimatie, de mate van behandeling in kritieke toestand van patiënten (op IC), (non)invasieve beademing, kunstmatige voeding, de plaats van levenseindezorg en plaats van overlijden.
  • Koppel de uitkomsten van ieder consult terug aan zowel het ALS-begeleidingsteam als de huisarts en/of specialist ouderengeneeskunde.
  • Bespreek meer details wanneer achteruitgang, dat wil zeggen toename van een symptoom, dat noodzakelijk maakt en/of de patiënt of naaste erom vraagt.
  • Betrek relevante specialismen vroegtijdig, dat wil zeggen zodra gedetailleerde informatie aan de patiënt nodig is.
• Informeer als revalidatiearts de patiënt bij het opstarten van de begeleidingsfase over symptomen die zich in het beloop van de ziekte vaak voordoen en de werkwijze van het ALS-begeleidingsteam, inclusief de manier waarop Advance Care Planning zal plaatsvinden.

Inleiding

Advance Care Planning (ACP) is een integraal onderdeel van palliatieve zorg en kan samengevat worden als een systematisch en continu communicatieproces over de waarden, doelen en voorkeuren van patiënten met betrekking tot (para)medische ondersteuning en behandeling bij een ernstige en chronisch progressieve aandoening die met ernstige beperkingen, ziektelast en een verkorte levensverwachting gepaard gaat [Sudore 2017]. Het doel van ACP is om patiënten en hun naasten bij het besluitvormingsproces te betrekken, voordat patiënten door cognitieve en communicatieve beperkingen niet meer in staat zijn om in dit proces te participeren.

Onderbouwing

Onderzoeksvragen

Om de uitgangsvraag van deze module te beantwoorden is een systematische analyse van de literatuur gedaan. Allereerst is gekeken naar de effecten van Advance Care Planning bij mensen met ALS. De onderzoeksvraag die hiervoor is onderzocht is PICO-gestructureerd en luidt:

Vraag 1. Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen met ALS?

Omdat verwacht werd dat er weinig literatuur bestaat over Advance Care Planning bij mensen met ALS, is ook breder gezocht naar de effectiviteit van Advance Care Planning bij mensen die palliatief behandeld worden ongeachte hun ziekte. Dit is indirect bewijs voor deze richtlijn. 

Vraag 2. Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen die palliatieve zorg ontvangen?

Zoeken naar wetenschappelijk bewijs

Op 6 januari 2020 is in de databases Medline en Psycinfo gezocht naar wetenschappelijke bewijs. De zoekactie leverde 403 resultaten op. De volledige zoekactie en selectiecriteria zijn beschreven in de bijlage 'zoekverantwoording'. De selectiecriteria zijn toegepast op de referenties verkregen uit de zoekactie. In eerste instantie zijn de titel en abstract van de referenties beoordeeld. Hiervan werden 70 referenties geïncludeerd voor de beoordeling op basis van het volledige tekst artikel. Na de beoordeling van de volledige tekst zijn twaalf studies definitief geïncludeerd voor de literatuuranalyse. In de exclusietabel in de bijlage 'exclusietabellen' is de reden voor exclusie van 58 referenties toegelicht.

Resultaten: vraag 1 (direct bewijs)

Er werden geen studies gevonden die betrekking hebben op vraag 1: Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen met ALS?

Resultaten: vraag 2 (indirect bewijs)

Onderstaand is een beschrijving gegeven van de geïncludeerde studies die betrekking hebben op vraag 2: Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen die palliatieve zorg ontvangen? Een volledig overzicht van de karakteristieken van de geïncludeerde studies is gegeven in de bijlage 'evidencetabellen en GRADE profielen'.

Beschrijving van de studies

De zoekactie identificeerde vier systematische reviews [Kernick 2018, Lim 2016, Lin 2019, Brinkman-Stoppelenburg 2014] die van toepassing zijn voor de onderzoeksvraag. Aanvullend werden nog drie RCT’s en twee observationele studies geïncludeerd die niet in één van de door ons geïncludeerde systematische reviews waren geïncludeerd [Lyon 2014, Johnson 2018, DeCourcey 2019, Peltier 2017, Duenk 2017].
Doordat de onderzoeksvraag zich richt op palliatieve patiënten in het algemeen, maar de systematische reviews zich vaak richten op een specifieke patiëntengroep, was het mogelijk meerdere systematische reviews te selecteren zonder dat er overlap optrad.

Kernick et al. [2018] bestudeerden het effect van Advance Care Planning (ACP) in palliatieve patiënten met gevorderd hartfalen op het reduceren van hospitalisatie [Kernick 2018]. De onderzoekers vonden vier RCT’s en vier observationele studies. ACP-interventies liepen sterk uiteen tussen de geïncludeerde studies. De geïncludeerde studies hadden enkele beperking in de methodologische opzet.
Lim et al. [2016] onderzochten het effect van ACP in palliatieve hemodialysepatiënten op zorgkeuzes, zorggebruik, patiënttevredenheid en belasting van de mantelzorger [Lim 2016]. De onderzoekers vonden twee RCT’s [Kirchhoff 2012, Perry 2005] met in totaal 516 patiënten. Beide RCT’s rapporteerden enkel over kwaliteit van sterven.

Lin et al. [2019] bestudeerden het effect van ACP in kankerpatiënten [Lin 2019]. Er werden vooraf geen specifieke uitkomstmaten opgesteld. De onderzoekers vonden negen RCT’s. In drie studies bestond de ACP-interventie uit een geschreven document waarop de patiënt zijn voorkeur voor levensverlengende behandeling aangeeft. In de overige zes studies was de ACP-interventie een dynamisch proces van discussie en besluitvorming.

Brinkman-Stoppelenburg et al. [2014] bestudeerden het effect van ACP op zorggebruik, kwaliteit van leven en mantelzorgerbelasting [Brinkman-Stoppelenburg 2014] in een breed scala patiënten. Er werden geen restricties opgelegd qua ziektebeeld. De onderzoekers vonden 113 studies, waaronder zes experimentele studies en 107 observationele studies. De ACP-interventie bestond in veel van deze studies uit een wilsverklaring van de patiënt. Zo bestond in 52 studies de interventie uit een niet-reanimeren verklaring, in 16 studies uit een wilsverklaring dat de patiënt niet in het ziekenhuis opgenomen wil worden (do-not-hospitalize order) en in 45 studies uit een algemene wilsverklaring. Slechts in 20 studies bestond ACP uit een meer complexe interventie.

Lyon et al. [2014] randomiseerden 30 adolescenten met een diagnose van kanker naar ACP of gewone zorg met een ACP-brochure [Lyon 2014]. Deze studie is niet beschreven in de systematische review van Lin et al. [2019] omdat deze review zich beperkte tot studies onder volwassenen. In de studie van Lyon et al. bestond de interventie uit drie sessies waarbij de patiënt wordt betrokken bij levenseindevragen door middel van een survey en wordt geïnterviewd. Daarnaast is een wettelijk document opgesteld waarin patiënten hun wensen kunnen uiten met betrekking tot zorg in de laatste levensfase.

Johnson et al. [2018] voerden een RCT uit waarin 208 kankerpatiënten en hun naasten naar ACP of gewone zorg werden gerandomiseerd [Johnson 2018]. Vanwege de geobserveerde uitkomstmaten sloot deze niet aan bij de systematische review van Lin [2019]. De ACP-interventie bestond uit een gestructureerde bijeenkomst van de patiënt, de betrokkene en de ACP-facilitator, waarin de medische behandeldoelen, geschikte behandelingen en de patiënt zijn prognose werden besproken.

De RCT van Duenk et al. [2017] randomiseerden 228 patiënten met een acute exacerbatie van COPD naar een ACP-interventie of gewone zorg [Duenk 2017]. De ACP-interventie bestond uit een eerste consult met een gespecialiseerd palliatief zorgteam, gevolgd door maandelijkse afspraken op de polikliniek gedurende één jaar. De onderzoekers keken of de interventie een effect heeft op de gerapporteerde kwaliteit van leven.

DeCourcey et al. [2019] voerden een cohortstudie uit onder 107 ouders van overleden kinderen met chronische condities [DeCourcey 2019]. De onderzoekers keken of een ACP-interventie van invloed was op belasting van de mantelzorger.

Peltier et al. [2017] evalueerden in een retrospectief cohort de relatie tussen implementatie van een ACP-initiatief (Honoring Choices Wisconsin) op zorggebruik en kwaliteit van sterven in een oncologisch centrum [Peltier 2017]. Van de 69 geïncludeerde patiënten kregen 24 patiënten de interventie.

Risk of bias

Alle studies, de systematische reviews, de RCT’s en de observationele onderzoeken zijn onderzocht op het risico op bias. Hieronder zijn bondig de resultaten beschreven. De volledige beoordeling is beschreven in de bijlage 'evidencetabellen en GRADE profielen'.
De review van Kernick et al. had weinig beperkingen in de methodologische opzet [Kernick 2018]. Er is een goede beschrijving van de methodologie, welke degelijk is. Wel werd data-extractie slechts in 25% door twee onafhankelijke onderzoekers uitgevoerd.
De review van Lim et al. had ook weinig beperkingen in de methodologische opzet [Lim 2016]. Het ontbrak alleen aan een duidelijke, vooraf gerapporteerde studie-opzet.
De review van Lin et al. had enkele beperkingen in de methodologische beperkingen [Lin 2019]. Studieselectie werd slechts door één onderzoeker uitgevoerd, heterogeniteit werd niet besproken en financiering niet gerapporteerd.
De review van Brinkman-Stoppelenburg et al. had meerdere methodologische beperkingen [Brinkman-Stoppelenburg 2014].
De zoekstrategie beperkte zich tot publicaties in het Engels gepubliceerd na het jaar 2000, de selectieprocedure was onduidelijk en redenen voor exclusie zijn niet gerapporteerd. Vanwege het grote aantal geïncludeerde studies werden niet alle studies in de review in detail beschreven.

De RCT van Lyon et al. heeft een matig risico op bias [Lyon 2014]. Er was sprake van een goede randomisatiemethode en intention-to-treat analyse, maar blindering ontbrak. De RCT van Johnson et al. heeft een hoog risico op bias [Johnson 2018]. Patiënten en onderzoekers waren niet geblindeerd, er vond geen intention-to-treat analyse plaats en bovendien was er een hoog risico op selectiebias. De RCT van Duenk et al. heeft een matig risico op bias doordat het een cluster-gerandomiseerd onderzoek betrof en er geen blindering plaats vond [Duenk 2017]. Patiënten in de interventiegroep hadden hogere dyspneu scores, woonden vaker alleen en hadden meer hartfalen.

Observationele studies hebben in opzet meer kans op bias dan gerandomiseerde studies. Door het ontbreken van randomisatie is er een grote kans dat prognostische factoren over beide groepen ongelijk verdeeld zijn. De observationele studie van DeCourcey et al. is van matige kwaliteit [DeCourcey 2019]. In deze retrospectieve studie werd ACP retrospectief uitgevraagd onder ouders van overleden kinderen, waardoor er een hoog risico op recall bias is. De studie van Peltier et al. was een retrospectieve review van prospectief verzamelde observationele data en heeft een hoog risico op bias [Peltier 2017]. Het betrof een pilot trial met gelimiteerde vergelijkbare uitkomstgegevens en ongelijk verdeelde studiegroepen.

Beschrijving van de resultaten

Patiënttevredenheid

In de omvangrijke review van Brinkman-Stoppelenburg et al. werd patiënttevredenheid gegroepeerd met kwaliteit van zorg en kwaliteit van leven. Eén studie liet een afname van patiënttevredenheid zien in de ACP-groep, vijf studies een toename, één studie een gemengd resultaat en in twaalf studies werd er geen verschil gevonden tussen de ACP-interventie en gewone zorg [Brinkman-Stoppelenburg 2014]. Johnson et al. vonden in hun RCT onder 208 kankerpatiënten geen verschil in patiënttevredenheid en geen verschil in tevredenheid van de mantelzorger [Johnson 2018].

Kwaliteit van leven

Kwaliteit van leven wordt door de verschillende studies op veel verschillende manieren geëvalueerd. Naast vragenlijsten voor evaluatie van kwaliteit van leven zijn er ook vragenlijsten afgenomen met een focus op de symptomatologie van de specifieke ziekte en vragenlijsten voor het meten van angst en depressie.

Kwaliteit van leven vragenlijsten
Kernick et al. vonden met hun review meerdere studies die een verbetering in kwaliteit van leven rapporteerden in de ACP-groep [Kernick 2018]. Zo vond de studie van Brännström et al. een betere kwaliteit van leven somscore in de interventie groep (49,5 versus 61,3, p=0,04) en vond Wong et al. een verbetering in de McGill kwaliteit van leven score (6,16 vs 7,37, p<0,01) [Brännström 2014, Wong 2016]. Lyon et al. vonden geen significant verschil in kwaliteit van leven gemeten met de Pediatric Quality of Life Inventory 4,0 onder adolescenten met kanker (associatie 3,1, p=0,61) [Lyon 2014]. In de studie van Duenk et al. werd geen verschil gevonden in kwaliteit van leven, gemeten met de McGill Quality of Life questionnaire [Duenk 2017].

Symptoom vragenlijsten
In drie RCT’s in de review van Kernick et al. verbeterden patiënt-gerapporteerde vragenlijstscores [Kernick 2018]. Rogers et al. vonden een verbeterde Kansas City Cardiomyopathie score in de ACP-groep (9,49; 95%BI 0,94 tot 18,05, p=0.03) en verbeterde depressie- (-1,94, p=0,02) en angstscores (-1,83, p=0,048) [Rogers 2017]; Wong et al. vonden een verbetering in de Edmonton Symptom Assessment Scale somscore (73% vs 41,4% verbetering, p<0,05) en de Chronic Heart Failure Questionnaire scores (4,89 vs 5,82, p<0.01) [Wong 2016]; en Brännström et al. lieten zien dat 36% van de patiënten in de ACP-groep verbeterden in NYHA classificatie ten opzichte van 9% in de controlegroep (p=0,015) [Brännström 2014]. Duenk et al. vonden geen significante verschillen in de St. George Respiratory Questionnaire (SGRQ) score bij drie, zes, negen en twaalf maanden follow-up tussen beide groepen [Duenk 2017]. Er was alleen een significant verschil in de verschilscore op de impact subschaal bij zes maanden (-5,73 vs. 0,86, p=0,04) in het voordeel van de interventiegroep. Er was geen verschil in symptomen van angst of depressie tussen beide groepen. De studies in de review van Lin et al. lieten geen verschillen zien in patiëntgerapporteerde symptomen van angst of depressie [Lin 2019]. Brinkman-Stoppelenburg rapporteerde dat vijf studies een afname toonden in symptomatologie van patiënten en mantelzorgers, één studie een gemengd resultaat vond en zeven studies geen verschil vonden tussen ACP en controlegroepen [Brinkman-Stoppelenburg 2014]. En ook onder adolescenten werd in de studie van Lyon et al. geen verschil in symptomen van angst of depressie gevonden [Lyon 2014].

Kwaliteit van leven van mantelzorger

Voor deze uitkomst werden geen studies gevonden.

Belasting van de patiënt (in tijd en ervaring)

In de gevonden studies werd patiëntbelasting voornamelijk gedefinieerd als zorggebruik, zoals heropname in het ziekenhuis en toegenomen opnamedagen.
Kernick et al. vonden twee RCT’s waarbij er een afname was in ziekenhuisopname in de ACP-groep: Brännström et al. vond een gemiddelde heropname van 0,42 in de ACP-groep en van 1,47 in de controlegroep (p<0,09) en Wong et al. vond een gereduceerde risk ratio voor heropname van 0,44 (p<0,01) [Brännström 2014, Wong, 2016]. Denvir et al. rapporteerden een afname in het aantal ziekenhuisnachten (8,6 vs. 11,8, p=0,01) [Denvir 2016]. Brinkman et al. vonden in totaal 21 studies waarbij het aantal ziekenhuisnachten was afgenomen in de ACP-groep, vijf studies waar dit was toegenomen, een studie met gecombineerd resultaat en acht studies waarin geen verschil werd gevonden [Brinkman-Stoppelenburg 2014]. De studie van Duenk et al. vond geen verschil in heropname [Duenk 2017].

Drie van de door Kernick geïncludeerde studies vonden een afname in hospice gebruik in de ACP-groep [Kernick 2018]. Daarentegen vonden Brinkman et al. in totaal achttien studies die een toename in hospice gebruik lieten zien in de ACP-groep en geen studies waar een afname werd gevonden [Brinkman-Stoppelenburg 2014]. Dit wordt echter vaak als positief beschouwd. Peltier et al. vonden in hun RCT geen verschil in risico voor hospice opname (74,4% vs 79,2%; p=0,66) [Peltier 2017]. De interventie van Duenk et al. had geen effect op het aantal heropnames gedurende twaalf maanden follow-up [Duenk 2017].

Belasting van de mantelzorger (in tijd en ervaring)

Lyon et al. evalueerden angstsymptomen in mantelzorgers en vonden dat angstsymptomen in de controlegroep afnamen (associatie -1,2, p=0,023) maar toenamen in de ACP-groep (associatie 0,8) [Lyon 2014]. In de RCT van Johnson et al. werd geen verschil aangetroffen tussen beide groepen met betrekking tot stress, angst en fysiek welzijn van de mantelzorger, zowel voor als na de dood van de patiënt [Johnson 2018]. Daarentegen was er een grotere verbetering in mentaal welzijn van de mantelzorger over de tijd in de controlegroep (gemiddeld verschil -7,0; 95%BI -12,0 tot -2,0; p<0.01). DeCourcey et al. vonden in hun survey dat ouders van overleden kinderen in de ACP-groep een toegenomen voorbereidheid bezaten voor de laatste twee levensdagen van hun kind (gecorrigeerde OR 3,78; 95%BI 1,33 tot 10,77) en een toegenomen vermogen om de sterflocatie van hun kind te plannen (gecorrigeerde OR 2,93; 95%BI 1,06 tot 8,07) [DeCourcey 2019]. Er was geen verschil tussen beide groepen op de uitkomst ‘spijt van genomen beslissingen’ (gecorrigeerd OR 0,52; 95%BI 0,19 tot 1,41).

Belasting van de zorgverlener (in tijd en ervaring)

Voor deze uitkomst werden geen studies gevonden.

Kosten

Voor deze uitkomst werden geen studies gevonden.

Kwaliteit van sterven

Kernick et al. vonden twee studies die kwaliteit van sterven rapporteerden [Kernick 2018]. Beiden vonden een toename aan sterfte in de gewenste locatie en sterfte buiten het ziekenhuis vergeleken met baseline schattingen [Denvir 2016, Johnson 2012]. Ook Lim et al. vonden een hogere overeenstemming tussen patiëntvoorkeur en levenseinde zorg in de ACP-groep [Lim 2016]. In de review van Brinkman-Stoppelenburg werden drie studies gevonden die een toename in nakoming van patiëntvoorkeuren met betrekking tot het levenseinde rapporteerden in de ACP-groep en drie studies die geen verschil konden aantonen [Brinkman-Stoppelenburg 2014]. In de RCT van Johnson et al. was overeenstemming tussen gedocumenteerde voorkeur en sterflocatie hoger in de ACP-groep (49% vs. 26%, p<0,01). Peltier et al. vonden geen verschil in risico voor sterfte in een hospice (53,5% vs. 70,8%, p=0,37) [Peltier 2017].

GRADE evidence profiel

Zie de bijlage 'evidencetabellen en GRADE profielen'.

Vraag 1: Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen met ALS?

-	Er werden geen studies gevonden over de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen met ALS.

Vraag 2. Wat zijn de (on)gunstige effecten van Advance Care Planning ten opzichte van geen Advance Care Planning bij mensen die palliatieve zorg ontvangen?

Zeer laag	In literatuur met zeer lage bewijskracht zijn aanwijzingen dat Advance Care Planning mogelijk geen effect heeft op patiënttevredenheid in vergelijking met gewone zorg. [Brinkman-Stoppelenburg 2014, Johnson 2018]

Zeer laag	In literatuur met zeer lage bewijskracht zijn aanwijzingen dat Advance Care Planning mogelijk een gunstig effect zou kunnen hebben op de kwaliteit van leven en gerapporteerde mentale en fysieke symptomen in vergelijking met gewone zorg. [Brännström 2014, Duenk 2017, Kernick 2018, Lyon 2014, Wong 2016]

Zeer laag

In literatuur met zeer lage bewijskracht zijn aanwijzingen dat Advance Care Planning een lagere belasting van de patiënt zou kunnen geven, uitgedrukt in een vermindering van ziekenhuis(her)opnames, een vermindering aantal nachten in het ziekenhuis en een toename in het verblijf in een hospice. [Brännström 2014, Brinkman-Stoppelenburg 2014, Denvir 2016, Duenk 2017, Kernick 2018, Peltier 2017, Wong 2016]

Zeer laag	Er is bewijs van zeer lage kwaliteit dat Advance Care Planning een gunstig effect zou kunnen hebben op kwaliteit van sterven door een toename in sterfte in de door de patiënt gewenste locatie. [Brinkman-Stoppelenburg 2014, Denvir 2016, Johnson 2012, Kernick 2018, Peltier 2017]

Kwaliteit van het bewijs

Er is beperkt bewijs over de gunstige en ongunstige effecten van Advance Care Planning (ACP). De bewijskracht, gebaseerd op studies over palliatieve zorg, is voor alle uitkomstmaten zeer laag. Er zijn geen studies gevonden waarin de effecten van ACP zijn onderzocht bij mensen met ALS. De analyse geeft aanwijzingen dat ACP een positief effect kan hebben kwaliteit van leven, kwaliteit van sterven en mentale en fysieke symptomen. Ook zijn er aanwijzingen dat ACP kan leiden tot een reductie in ziekenhuis(her)opnames, een reductie in het aantal nachten in het ziekenhuis en een toename in hospice gebruik.

Professioneel perspectief

ACP is erop gericht om patiënten en hun naasten te ondersteunen door steeds opnieuw te evalueren welke opvattingen leven bij de patiënt en wat zinvolle en haalbare doelstellingen zijn met betrekking tot zorg en behandeling. ACP anticipeert op de situatie waarin een beslissing gehaast moet worden genomen of de patiënt zelf niet meer in staat is om zijn wensen aan te geven. Dit richt zich niet enkel op het fysieke domein, maar op de vier dimensies uit het kwaliteitskader palliatieve zorg.

Er is steeds meer bekend over de complexe zorgbehoefte bij diverse (neurologische) chronische aandoeningen. Deze bestaat niet zelden al vroeg in het langdurige ziektebeloop en bevat naast fysieke en cognitieve ook emotionele en existentiële problemen. De kwetsbaarheid die hiermee gepaard gaat alleen al verhoogt het risico op negatieve gezondheidsuitkomsten en functieverlies [Ott 2015, Brinkman-Stoppelenburg 2014]. Voor mensen met een Motor Neuron Disease (MND) wordt internationaal gepleit om gesprekken over toekomstige behandelopties en -wensen vroegtijdig op te starten en regelmatig te herhalen [Oliver 2016, Benditt 2001, Munroe 2007]. De urgentie om dit te doen ligt bij mensen met ALS in de gemiddeld snelle progressie van symptomen en beperkingen waarvoor op tijd maatregelen moeten worden (op)gestart, denk bijvoorbeeld aan slikstoornissen, gewichtsverlies en ademhalingsstoornissen. Een ander belangrijk argument om vroegtijdig te beginnen met ACP zijn dreigende cognitieve beperkingen van mensen met ALS. In het geval van dementie, maar ook ernstige gedragsstoornissen is het niet meer mogelijk om patiënten (volledig) te betrekken bij het te volgen behandeltraject [Robinson 2012]. In het kader van ALS blijven cognitieve beperkingen meestal mild, echter er zijn ook patiënten die een ernstige dementie met gedragsstoornissen ontwikkelen (frontotemporale dementie; FTD) [Beeldman 2016, 2018].

Omdat het voortschrijdend functieverlies van grote invloed kan zijn op de existentiële dimensie, d.w.z. de sociale en spirituele dimensie, is het van groot belang deze mee te nemen in ACP. Als een patiënt zich bijvoorbeeld realiseert dat communiceren moeilijker gaat (worden) kan hij, in ieder stadium van de ziekte, de behoefte krijgen om stil te staan bij zijn relaties in de breedste zin van het woord die van betekenis zijn (geweest) en nu aandacht vragen. Zie voor meer informatie over de sociale en spirituele dimensie van het proces de module Zingeving en spiritualiteit.

Juiste timing

Diagnose fase: opstarten van ACP direct na de diagnose
ACP als communicatieproces over wensen en mogelijkheden tot medische ondersteuning bij toenemende ziektelast dient volgens bovenstaande argumenten te starten zodra de diagnose ALS gesteld/bevestigd wordt. Bij het bespreken van de diagnose hoort een algemene uitleg over de prognose, de te verwachten complicaties én de ondersteuning en behandeling die door het multidisciplinaire team kan worden geboden. Hierbij wordt ook gevraagd of mensen behoefte hebben aan informatie over zorg rond het levenseinde, zoals sedatie en euthanasie. Als op het moment van de diagnose al symptomen bestaan die ondersteuning op korte termijn nodig maken, worden patiënten en hun naasten direct gedetailleerder geïnformeerd. Ook worden dan de relevante specialismen betrokken. Dit speelt bijvoorbeeld wanneer op korte termijn ademondersteuning en/of voedingssonde nodig zijn. Hiervoor is direct multidisciplinaire begeleiding nodig. Zie de website van het ALS Centrum voor meer informatie.

Internationaal wordt geadviseerd om mensen met ALS op korte termijn (binnen enkele weken) terug te zien om opnieuw informatie en uitleg te geven [Oliver 2016]. Het blijkt namelijk dat patiënten veel informatie van het eerste gesprek niet hebben kunnen onthouden door het schokeffect van het slechte nieuws zelf, en dat er zo veel nieuwe vragen ontstaan dat patiënten zich in de steek gelaten voelen als er geen professioneel vervolg op korte termijn geregeld is (zie voor een gedetailleerde beschrijving van het zorgbeleid van het ALS Centrum Nederland) [Seeber 2019]. Daarom wordt aangeraden om na de diagnose een vervolgafspraak te plannen om in te gaan op vragen en behoeften van de patiënt en naasten en het geven van informatie die daarbij past. Hou hierbij rekening met ieders cultuur en tast voorzichtig af welke wensen de patiënt en naasten hebben over de wijze waarop diagnose en prognose besproken worden (zie Pharos voor meer informatie). Sluit aan bij het taalgebruik van de patiënt; gebruik eenvoudige/duidelijke taal en maak de uitleg en adviezen concreet. Om te weten of de patiënt de uitleg goed heeft begrepen kan gebruik worden gemaakt van de terugvraagmethode.

Begeleidingsfase: onderhouden van ACP in de begeleidingsfase
De structuur van de begeleiding, regelmatige afspraken, voorspelbare inhoud van gesprekken en evaluatie van de (fysieke) conditie, biedt een uitstekende basis om Advance Care Planning te onderhouden.
Bij achteruitgang volgt stapsgewijs meer gedetailleerde informatie over behandelopties bij verdere verslechtering en doorverwijzing naar respectievelijk de specialist van het Centrum voor Thuisbeademing (CTB-arts) en de MDL-arts voor verder advies en begeleiding. 
Daarnaast is het voor de revalidatiearts als hoofdbehandelaar van belang om regelmatig na te gaan of eerder gemaakte afspraken over behandeling in een levensbedreigende situatie nog actueel zijn (wilsverklaring), denk aan wensen en afspraken met betrekking tot reanimatie, de mate van behandeling in kritieke toestand van patiënten (op IC), plaats van levenseindezorg en plaats van overlijden. Een passende frequentie voor deze gesprekken is afhankelijk van het beloop van de ziekte, maar bij een gemiddeld beloop lijkt een frequentie van elke zes tot twaalf maanden geschikt. Met een gemiddeld beloop wordt bedoeld het beloop van de ziekte dat niet overdreven snel of langzaam is. Dit wordt ingeschat door de zorgverlener.

Iedere update van de wensen en afspraken (let op: ook een update als patiënten (nog) niet in staat zijn om hierover na te denken en/of beslissingen te nemen) dient teruggekoppeld te worden aan de begeleidende huisarts en andere (para)medici die niet direct verbonden zijn aan het vaste begeleidingsteam. In de praktijk gebeurt dit meestal door een korte vervolgbrief met alle gemaakte afspraken. 
In de dagelijkse praktijk blijkt het organiseren van een vast aanspreekpunt (bijvoorbeeld in vorm van een in ALS gespecialiseerde verpleegkundige) de zorg voor de patiënten duidelijk te verbeteren. Zie voor meer informatie Organisatie van zorg.

Concreet voorbeeld: ACP voor beademing van mensen met ALS
Omdat bij mensen met ALS de ademhalingsspieren uiteindelijk ook aangetast worden, is tijdige verwijzing naar een Centrum voor Thuisbeademing (CTB) geïndiceerd. Het juiste moment om hiervoor te kiezen berust op maatwerk van het gehele ALS-begeleidingsteam. Een verwijzing heel snel na de diagnose van ALS is voor sommige patiënten zonder ademhalings-gerelateerde klachten en symptomen mogelijk emotioneel te belastend. Tijdens het diagnosegesprek valt te overwegen om een dergelijke vroege verwijzing te bespreken met de patiënt. Wanneer bij het stellen van de diagnose ALS al sprake is van respiratoire insufficiëntie, is er minder ruimte om een afspraak uit te stellen. In dat geval is de hoofdbehandelaar, in de praktijk in deze fase vaak de neuroloog, aangewezen om informatie over ondersteunende behandelopties zoals chronische beademing te geven, zodat de patiënt kan aangeven of hij of zij open staat voor een (spoed)verwijzing naar een CTB.

Met de kennismaking van de patiënt met het ALS-begeleidingsteam wordt het hoofdbehandelaarschap van de neuroloog overgedragen aan de revalidatiearts. Tijdens de langetermijnbegeleiding is de revalidatiearts dan in principe ook diegene die de patiënt verwijst naar een CTB. Het standpunt van de CTB’s is dat een patiënt het liefst zo vroeg mogelijk na het stellen van de diagnose wordt verwezen [VSCA 2020]. Als er op het moment van verwijzing nog geen respiratoire insufficiëntie is, dan blijft patiënt onder controle bij het CTB in het zogenaamde voortraject. Iedere keer wordt bij bezoek aan het CTB longfunctie-onderzoek verricht, een bloedgas afgenomen en op een zorgvuldige en gepaste wijze aandacht besteed aan hoestondersteuning (meten hoestkracht en evaluatie van de techniek van het airstacken) (bekijk de verwijscriteria naar centrum voor thuisbeademing en de richtlijn Chronische Beademing [2021]).
Het advies is tijdens deze bezoeken gaandeweg het ziektebeloop regelmatig stil te staan bij de initiële wens van de patiënt of deze eventueel invasief beademd zou willen worden. De patiënt kan zijn of haar eerdere standpunt namelijk altijd weer bijstellen. Op deze manier kan er zorg geleverd worden die op de actuele wensen van de patiënt is afgestemd. Besteed ook regelmatig aandacht aan zingeving en spiritualiteit. Hiervoor kan worden doorverwezen naar een geestelijk verzorger of maatschappelijk werker/sociaal werker gezondheidszorg. Zie ook de richtlijn Zingeving en spiritualiteit [IKNL 2018].

Waarden en voorkeuren van mensen met ALS
In Nederland ervaren mensen met ALS Advance Care Planning over het algemeen als onderdeel van zorgzame betrokken professionele begeleiding. Er zullen altijd patiënten zijn die zeer vroeg willen vastleggen wat zij in een later ziektestadium aan ondersteuning nodig hebben, en er zullen altijd patiënten zijn die het lastig (blijven) vinden om over behandelopties bij achteruitgang na te denken en afspraken hierover te maken. ACP is een communicatieproces op maat. Het succes van dit proces zou daarbij los moeten worden gezien van een (actueel) document waarin de wensen van de patiënt vermeld staan.

Het bespreken van behandelopties en -wensen met de patiënt en hun naasten is waardevol voor het hele behandeltraject. Het maakt begeleiding op maat voor alle betrokkenen mogelijk. Als goede zorgprofessional dient de behandelaar van mensen met ALS het gesprek over behandelopties bij achteruitgang in de (nabije) toekomst aan te gaan. De afspraak om onderwerpen zoals een niet-reanimeerafspraak, de mate van behandeling in kritieke toestand van patiënten (op IC) en plaats van levenseindezorg tot een minimum te beperken kan daarbij een voor de patiënt geschikte uitkomst zijn. Het streven blijft uiteraard om beslissingen over behandelingen bij levensbedreigende complicaties en aan het levenseinde schriftelijk vast te leggen en regelmatig met alle betrokkenen (para)medici te delen. Soms is er een discrepantie tussen de informatie die volgens de zorgverlener verstrekt moet worden en waar de patiënt op dat moment voor open staat. Het belang van de patiënt is er echter mee gediend om deze onderwerpen tijdig ter sprake te brengen, ook als dit voor de patiënt als te vroeg ervaren wordt. Uitzoeken waar de weerstand vandaan komt kan daarin helpen. Wanneer er een discrepantie wordt ervaren in wat bespreekbaar is en volgens het behandelteam besproken dient te worden kan overwogen worden om de patiënt te verwijzen naar maatschappelijk werker/sociaal werker gezondheidszorg of een geestelijk verzorger. Het is essentieel om de uitkomsten van ieder consult met de andere zorgverleners inclusief de huisarts van patiënt te delen, ook wanneer de patiënt (nog) niet in staat is om hierover na te denken en/of beslissingen te nemen.

Balans van gunstige en ongunstige effecten van ACP
Advance Care Planning kent weinig ongunstige effecten omdat het de patiënt en zijn of haar wensen en keuzes centraal stelt. De resultaten uit zowel de literatuur als de praktijk wijzen op betere kwaliteit van leven en sterven wanneer ACP goed wordt toegepast.

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid
Advance Care Planning is geen op zichzelf staand, afgebakend proces, maar maakt onderdeel uit van de lange-termijnbegeleiding van alle mensen met ALS en andere chronische (progressieve) aandoeningen. De gestructureerde begeleiding van mensen met ALS door het gespecialiseerde ALS-begeleidingsteam is bij uitstek geschikt om ACP adequaat toe te passen. Echter, ACP wordt door veel zorgverleners nog als uitdagend en moeilijk ervaren. Dit professioneel communicatieproces dient daarom meer aandacht te krijgen tijdens opleiding en klinische praktijk en moet gestructureerd geleerd, getraind en onderhouden worden.

Rationale voor de aanbeveling
In wetenschappelijke literatuur zijn aanwijzingen dat Advance Care Planning een positief effect kan hebben op de kwaliteit van leven en van sterven en de belasting voor de patiënt met ALS vermindert. Aangevuld met de positieve ervaringen van de zorgverleners en patiënten adviseert de werkgroep dat Advance Care Planning onderdeel is van zorg voor patiënten met ALS.